الفُقاع وشبيه الفُقاع هما اضطرابان بالمناعة الذاتية

شارك الموضوع

الفُقاع وشبيه الفُقاع هما اضطرابان بالمناعة الذاتية. يُهاجم الجهاز المناعي الخلايا المُعافاة في الجلد عن طريق الخَطأ، ممَّا يتسبّب بنفطات وقُروح. الفوارقُ الرئيسيّة بينَ الفُقاع وشبيه

الفُقاع هي أنواع النفطات التي يُسبّبانها وموقع النفطات. يتسبّب الفُقاع بنَفطات وتآكل جلدي في الجلد والأغشية المُخاطيّة، مثل الفم والأعضاء التناسليّة. يتسبّب شبيه الفُقاع بنفطات أعمَق لا تتشقّق بسهولة. وتتوضّع في أماكن من الجسم تنثني كثيراً عادةً، كما في أسفل البطن والفخذين والحفرتين الإبطيتين. كما قد تحدث في الفم والعينين. علاج الفُقاع وشبيه الفُقاع هو ذاته. وتُستخدَمُ الأدوية لعلاج الأعراض. وهي تتضمّن: • الستيرويدات، والتي تُخفِّفُ الالتهاب. • الأدوية التي تكبحُ استجابة الجهاز المناعي. • المُضادات الحيويّة لعلاج العدوى المُرافقة. 

مُقدّمة

الفُقاع وشبيه الفُقاع هما مَرَضان جلديان. قد يحدثُ الفُقاع وشبيه الفُقاع في أيّ عُمر، إلاَّ أنَّهما يُصيبان الناس في مُنتصَف العمر أو أكبر غالباً. في نحو ثُلث الحالات، يؤدّي العلاج لاختفاء كل النفطات والقُروح تماماً. قد تُصاب القُروح بالعدوى إذا تركت دون علاج ، وهذا قد يُؤدي إلى مُضاعفات مُهدّدة للحياة. يشرحُ هذا البرنامجُ التثقيفي الفُقاعَ وشبيه الفُقاع. كما يتناولُ أعراض الحالتين وأسبابهما وعلاجهما. 

الفقاع وشبيه الفقاع

الفُقاع وشبيه الفُقاع هما اضطرابان بالمناعَة الذاتية. يحمي الجهاز المناعي للجسم في الأحوال الطبيعية الإنسان من المرض والعدوى، غير أنّه في حال الإصابة بمرض بالمناعة الذاتية، فسيُهاجمُ الجهازُ المناعي الخلايا السليمة في الجسم عن طريق الخطأ. الأضدادُ أو الجسام المضادَّة هي جُزءٌ من الجهاز المناعي. وتُصنعُ تلك البروتينات من قبل الخلايا البلازمية، وهي نوعٌ من كُريات الدم البيضاء، تُصنِّع الأضدادُ استجابةً لمُستضدّ (مولِّد ضد) ما. سوفَ يرتبط كلّ ضد إلى المُستَضد المُحدَّد كي يعمل على تخريبه. تُخرّبُ بعضُ الأضداد المُستضدات. بينما تسهّل أضدادٌ أخرى أن تقوم كُريات الدم البيضاء بتدمير المُستضدات. تهاجمُ الأضداد في حال الفُقاع وشبيه الفُقاع الخلايا السليمة في الجلد. ويتسبّب هذا بتشكّل النفطات والقُروح. الاختلافات الرئيسيّة بين الفُقاع وشبيه الفُقاع هي:

أنواع النفطات التي يُسبّبانها.

موقع النفطات.

يتسبّب الفُقاع بتشكل نَفطات في البَشَرة، وهي طبقة الجلد السطحية. بينما يحدثُ شبيه الفُقاع أعمق في الجلد، في مكان التقاء البشرة بالطبقة التي تحتها. وتُعرَفُ تلكَ الطبقة باسم الأدَمَة. شبيه الفُقاع أكثر شُيوعاً من الفُقاع. وهو أكثرُ شُيوعاً بينَ المُسنين. الفُقاعُ حالة أكثر شدّة من شبيه الفُقاع. النفطات الحاصلة بسبب شبيه الفُقاع لا تتمزّق، وبذلك تكون فرصةُ تندّبها أو إصابتها بالعدوى أقلّ، حتى إنَّ شبيه الفُقاع قد يزول دون علاج بعد أشهر أو سنوات قليلة. قد تكون هجماتُ الفُقاع وشبيه الفُقاع حادّة أو مُزمنة. والحادة تعني أنّ الأعراضَ تبدأ أو تتدهوَر بسرعة. وتعني المُزمنة أنَّ الأعراض تستمر أو تذهب وتعود على امتداد مدة زمنيّة طويلة. شبيه الفُقاع الحَملي هو شكلٌ نادر من شبيه الفُقاع. وهو يُصيبُ الحَوامل في ثلث الحمل الثاني أو الثالث، أو بعد انتهاء الحمل فوراً. يتسبّب شبيهُ الفُقاع الحَملي بنفطات وبطَفح جلدي حاك. وهو يبدأ عادةً في البطن وينتشرُ إلى الجسم. تشفى الحالة عادةً في غُضون أشهر قليلة بعدَ الحَمل، إلا أنَّها قد تستعر في أثناء الحيض. 

الأسباب

لا يُعرَفُ في مُعظم الحالات ما الذي يُحرّض الفُقاع وشبيه الفُقاع. وتظهرُ الحالات غالباً بشكلٍ عَشوائيّ دون سببٍ واضح. لا ينتشرُ الفُقاعُ من شخصٍ لآخر. ولا يبدو أنّ الحالة موروثة، أو تمرُ من أفراد العائلة. يتطوّر الفُقاع وشبيه الفُقاع أحياناً كآثار جانبية لأدوية مُعيّنة، فهي قد تحدث بسبب أدوية ضغط الدم أو البنسلين أو العوامل الخالبة. وتزول تلكَ الأنواعُ من الفُقاع وشبيه الفُقاع عادةً عندَ إيقاف الدواء. قد يحدثُ شبيهُ الفُقاع بسبب المُعالجة بالضوء فوق البنفسجي لعلاج حالات جلديّة. كما قد يحدُث بسبب المُعالجة الشعاعيّة المُستخدمة لعلاج السرطان. 

الأعراض

يتسبَّب الفُقاع بتشكّل نفطات على الجلد أو الأغشية المخاطية، كما في الفم أو على الأعضاء التناسليّة. تتمزّق النفطات بسهولة، لتخلّفَ قروح مَفتوحة، والتي قد تنزّ وتُصاب بالعدوى. هُناك نوعان رئيسيان من الفُقاع:

الفُقاع الشائع، وهو الشكل الأكثر شُيوعاً.

الفُقاع القِرطاسيّ.

يبدأ الفُقاع الشائع عادةً بنفطات في الفم، والتي تظهر بعدها على الجلد. كما قد تنشبُ النفطات على الأغشية المُخاطية للأعضاء التناسلية. تكون النفطاتُ مُؤلمةٌ عادةً، لكنها غير حاكّة. وقد تجعل النفطات في الفم أو الحلق البلع والأكل صعباً. لا يُصيب الفُقاع القرطاسي عادةً الأغشية المُخاطية. ولا تكون النفطات، التي تبدأ غالباً على الوجه والفروة وتظهر فيما بعد على الصدر والظهر، مؤلمةً عادةً. وهي تميل إلى تشكيل جُلبات، ولأن تكون حاكّة. يتسبّب شبيهُ الفُقاع بنفطات كبيرة ممتلئة بالسوائل. وهي تحدث عادةً على مناطق الجسم التي تنثني أو تلتوي كثيراً، مثل:

الإبطين.

أسفل البطن.

أعلى الفخذين.

كما يمكنُ أن تظهر النَفطات والقُروح في الفم. ويُمكن لأغشية العين المُخاطيّة أن تُصاب في أحوال نادرة، وهذا يُؤدي إلى احمرار العين وتقرحها وانزعاج فيها. لا تتمزّق النفطات الكبيرة الحاصلة بسبب شبيه الفُقاع بسهولة عند لمسها. والسائلُ الموجود داخل النفطات يكون رائقاً غالباً لكنه قد يحوي بعض الدم. قد يبدو الجلدُ المُحيط بالنفطات سوياً أو محمراً. وقد تكون المنطقة الجلدية المُصابة حاكّة جداً. 

المضاعفات

العدوى الجلدية هي مُضاعفة مُحتملة للفُقاع وشبيه الفُقاع. ويمكن لأشكال نادرة من شبيه الفُقاع التي تُصيب الفم أو العين أن تؤدي للتندّب. يمكنُ للنفطات المُتفجرة أن تُصاب بالعدوى، ما قد يؤدي لإنتان الدم. إنتان الدم هو عَدوى في الدم قد تكون مُهدّدةً للحياة. ويكثر احتمال حدوثه عند المُسنين الذين تكون صحتهم سيئة. وتتضمّن أعراض إنتان الدم ما يلي:

نوافض وارتعاش شديد.

تخليط ودوخة وهياج.

حُمّى.

ألم مفصلي.

انخفاض ضغط الدم.

تنفّس سريع.

ضربات قلب سريعة.

قد يتسبّبُ شبيه الفُقاع الحَملي بأذية المرأة المُصابة وجنينها. وهو قد يتسبّب بما يلي:

انخفاض حجم السائل السلوي.

مخاض باكر.

جروح أو طَفح عند حوالي 10٪ من الأجنة.

انخفاض وَزن الولادة.

بطء النمو داخل الرحم.

يجب أن يراقب مُقدم الرعاية الصحية المرأةَ المُصابة بشبيه الفُقاع الحملي؛ فقد يُعاود شبيه الفُقاع الحملي الظهورَ في حُمول لاحقة. 

التشخيص

قد تكون النفطاتُ عرضاً للكثير من الحالات. وقد يكون تَشخيص الفُقاع صعباً لأنه نادر. سوف يجري مُقدّم الرعاية الصحيّة فحصاً جسدياً. كما سوف يسأل عن التاريخ المرضي. قد يفرك مُقدّم الرعاية الصحيّة رقعةً من الجلد السليم قرب المنطقة المُصابة بالنفطات بشكلٍ خفيف. ومن المُحتمل أن تنفصل الطبقات العلوية من الجلد في حال الإصابة بالفُقاع. ويُطلَقُ على ذلك اسم علامة نيكولسكي. قد يأخذ مُقدّم الرعاية الصحيّة خَزعة من النَفطة. والخَزعة هي استئصال خلايا أو أنسجة لفحصها. وللقيام بهذا الفحص، تُستأصل قطعة من النسيج من واحدة من النفطات، ثُمّ تُفحَص تحت المِجهر. يمكن وَضع مَوادّ كيميائيّة مُعيّنة على العينة الجلدية. وبحسب طريقة تفاعل الجلد، يمكنُ تشخيص أنواع مُختلفة من الفُقاع. كما قد يجري مُقدّم الرعاية الصحيّة فُحوصاً دمويّة. تتمثلُ إحدى أهداف تلك الفُحوص في تحديد وتعيين أضداد مُعيّنة في الدم. قد يُساعد وجود أضداد مُعيّنة مُقدّم الرعاية الصحيّة على تَشخيص الفُقاع وشبيه الفُقاع. 

العلاج

هدفُ العلاج هو تخفيف الأعراض والوقاية من المُضاعفات. ويكون أكثر فعالية بشكلٍ عام عند البدء به باكراً قدرَ الإمكان. وتتضمّن الأدوية التي تُعالج الفُقاع وشبيه الفُقاع ما يلي:

الستيرويدات، والتي تُخفف الالتهاب.

الأدوية التي تكبحُ استجابة الجهاز المناعي.

المُضادات الحيوية والمُضادات الفيروسية والمُضادات الفطرية لعلاج العدوى.

المُعالجات البيولوجية، مثل الأدوية التي تستهدفُ كريات الدم البيضاء.

إذا لم يكن الفُقاع منتشراً كثيراً، فيستطيعُ المريضُ عادةً البقاء في بيته للعلاج. لكنّ مريض الفُقاع المُنتشر قد يحتاجُ للمكوث في أحد مرافق الرعاية الصحيّة. وقد يُعطى المريضُ في مرفق الرعاية الصحيّة ما يلي:

أقراص مص فمويّة مُسكنة لضبط الألم الحاصل بسبب القروح الفمويّة.

سوائل لتعويض السوائل الضائعة من القروح النازّة.

التغذية الوريديّة إذا تسببّت القروح الفموية بأن يُصبح الأكل مؤلما جداً.

فِصادَة البلازما العلاجيّة.

علاج العدوى في حال حدوثها.

تخفّف الرعاية الذاتيّة أعراض الفُقاع وشبيه الفُقاع. كما تُساعدُ على الشفاء بسرعةٍ أكبر.

يجب تفادي المواقف التي يمكن لمس الجلد أو ضربه أو إصابته بها.

يجب العناية بالجُروح للوقاية من العدوى والتندّب.

يمكن استخدامُ مَسحوق الطَّلق على الملاءات لمنع الجلد الناز من الالتصاق بها.

يجب علاج القُروح والنفطات بدهان مُسكّن أو مُجفّف أو بضمادات رطبة.

يجب تجنُّبُ الأطعمة المبهرة أو الحمضية، بالإضافة للمأكولات التي تحوي الثوم أو البصل أو الكراث. حيث يمكن لتلك المأكولات أن تُهيّج النفطات أو حتى أن تُحرّضها.

يجب تفادي المأكولات القاسية أو المقرمشة في حال وجود نفطات في الفم.

تقليل التعرّض لضوء الشّمس.

قد يكون هناك صُعوبة في تفريش الأسنان بشكلٍ مُناسب، في حال وجود نفطات في الفم. يُمكن سؤال طبيب الأسنان عما يمكن فعله للحفاظ على الصحة الفمويّة. في نحو ثُلث الحالات، يؤدّي العلاج لاختفاء كل النفطات والقُروح تماماً. بينما يجب أن يواصل بعضُ المرضى أخذ جرعة صغيرة من الأدوية طوال حياتهم، وإلاَّ ستعود الأعراض والعلامات. 

الخلاصة

الفُقاع وشبيه الفُقاع هما اضطرابان بالمناعة الذاتية. حيث تُهاجمُ الأضداد الخلايا السليمة في الجلد، ممَّا قد يتسبّب بتشكل النفطات والقُروح. يتسبّب الفُقاع بتشكل نَفطات في البَشَرة، وهي طبقة الجلد السطحية. بينما يحدثُ شبيه الفُقاع أعمق في الجلد، في مكان التقاء البشرة بالطبقة التي تحتها. وتُعرَفُ تلكَ الطبقة باسم الأدَمَة. شبيه الفُقاع أكثر شُيوعاً من الفُقاع. وهو أكثرُ شُيوعاً بينَ المُسنين. الفُقاع حالة أكثر شدّة من شبيه الفُقاع. النفطات الحاصلة بسبب شبيه الفُقاع لا تتمزّق، وبالتالي تكون فرصة تندّبها أو إصابتها بالعدوى أقلّ. حتى أنّ شبيه الفُقاع قد يزول دون علاج بعد أشهر أو سنوات قليلة. ولا يُعرَفُ في مُعظم الحالات ما الذي يُحرّض الفُقاع وشبيه الفُقاع. العدوى الجلدية هي مُضاعفة مُحتملة للفُقاع وشبيه الفُقاع. ويمكن لأشكال نادرة من شبيه الفُقاع التي تُصيب الفم أو العين أن تؤدي للتندّب. قد تؤدِّي النفطات المُنفجرة في حال إصابتها بالعدوى إلى إنتان الدم. إنتان الدم هو عدوى يمكن أن تكونَ مُهدِّدة للحياة.